ما هو اختلال التهاب الشبكية الصباغي أو RP؟
هو مجموعة من الأمراضال عينية غير الرائجة تصيب الخلايا العصوية مع أو بدون إصابة الخلايا المخروطية. تتفاقم حالة هذا الاختلال مع مرور الزمن إلا أن معدل ودرجة تفاقمهتختلف من شخص لآخر. يصيب المرض شخصاً واحداً من كل 5000 نسمة في الولايات المتحدة الأمريكية،ويعد العامل الأكثر شيوعاً للإصابة بالعشى الليلي.
ما هي عوامل الإصابة بالتهاب الشبكية الصباغي (RP)؟
يعد التهاب الشبكية الصباغي أحد الأمراض الوراثية التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء بأشكال وأنماط وراثية متنوعة، فقد تنتقل بصورة سائدة(autosomal dominant) أو متنحية(autosomal recessive) أو مرتبطة بالجنس(X-Linked). كما يمكن مشاهدته بصورة منعزلة، أي وبعبارة أخرى يمكن أن يصيب شخصاً واحداً من العائلة فقط.
ما هي أعراض التهاب الشبكية الصباغي؟
تبدأ أعراض التهاب الشبكية الصباغي في بعض الحالات بالظهور منذ سنين الطفولة المبكرة إلاأنه وفي أغلبية الحالات لا تظهر الأعراض إلا بعد سن البلوغ، نشير إلى أهم أعراض وعلائم التهاب الشبكية الصباغي (RP) كالتالي:
- تناقص حدة الرؤية في فترة الليل أو في الإضاءة الخفيفة وهو ما يسمى باختلال العشى الليلي(Nyctalopia)
- ضعف وتناقص حدة الرؤية المحيطية الذي يؤدي بدوره إلى ما يسمى بالرؤية النفقية(Tunnel Vision)
- ضعف وتناقص حدة الرؤية المركزية في بعض أنواع RP الخاصة أو في المراحل المتقدمة من المرض
من أهم العلائم التي يمكن أن يشاهدها أخصائي العيون أثناء فحص قعر العين، رؤية خطوط سوداء في الشبكية.
كيف يتم تشخيص هذا المرض؟
- الاختبارات البصرية المختلفة لفحص الرؤية المحيطية
- فحص المستقبلات الضوئية(الخلايا البصرية) باستخدام تخطيط كهربية الشبكية (ERG).
ما العلاجات المستخدمة في اختلال التهاب الشبكية الصباغيRP؟
للأسف، لا يوجد حالياً أي علاج أو تقنية تسمح بالتخلص من آثار وأعراض هذا المرض، ولكن يمكن مساعدة المرضى من خلال إجراء التدابيرات التالية:
- استعمال النظارات الشمسية لحماية الشبكية من آثار الأشعة فوق البنفسجية الضارة.
- يبدو أن استعمال بعض مضادات الأكسدة كفيتامين A يبطئ من سرعة تطور المرض. تشير الدراسات الأخيرة إلى أن تناول كميات كافية من فيتامين A يستطيع إرجاء العمى بنسبة تصل إلى 10 أعوام.
- تساهم المعاينات الدورية لأخصائي العيون في الكشف المبكر عن الماءالأبيض و استسقاء الشبكية التي تعد من مضاعفات المرض القابلة للعلاج.
- رقائق الكترونية دقيقة) ما تزال في طور التجارب ( قد تستخدم في المستقبل لتساهم بعلاج فقدان البصر الناتج عن المرض بعد زراعتها جراحيا داخل الشبكية.
- زراعة الخلايا الجذعية (ما تزال في مراحل البحث الأولى) يمكن في المستقبل أن يكون لها دور مؤثر في علاج هذا المرض.
ما هي مضاعفات التهاب الشبكية الصباغي؟
يؤدي هذا المرض إلى فقدان الرؤية المحيطية وفي بعض الحالات إلى فقدان الرؤية المركزية أيضاً. كما أن هؤلاء المرضى يصابون بالساد أو الكتاراكت في سن مبكرة.
كيف يمكن الوقاية من هذا المرض؟
يمكن للاستشارة الوراثية التنبؤ إلى حد كبير فيما إذا كان أبناء مرضى التهاب الشبكية الصباغي معرضون للاصابة بهذا المرض أم لا.